Нарушения развития и установление их причин

Тема нашей главы предусматривает серьезный разговор о неоднозначных взглядах, классификациях, концепциях нарушений психического развития – и неоднозначность эта следует из самой серьезности проблемы, много лет стоящей и в центре нескольких научных дисциплин, и в силу ее постоянства – в том смысле, что психические нарушения, видимо, к сожалению, являются, практически, вечным спутником человечества… Итак, глава уточнений, напоминаний, дополнений.

Нарушение психического развития представляет собой психическое состояние человека, которое может явственно характеризоваться замедленными темпами формирования личности и психических функций, а также нарушениями в умственной и познавательной способности/деятельности.

Нарушения психического развития часто проявляются уже в младенческом и детском возрасте и связаны различными факторами, травмами и патологиями.

Нарушения психического развития у детей могут проявляться в виде недоразвития, повреждений личностного развития и отсутствия самоопределения, невозможности умственного развития и проблем с познанием, психопатии и искажений (аутизм). Наиболее серьезными причинами нарушений психического развития являются наследственные, биологические, социальные и психогенные факторы.

При определении причин нарушений психического развития необходимо учитывать темперамент ребенка, наличие соматических и церебральных патологий, эмоциональное состояние и депривацию.

В биологическим причинам нарушений относятся патологии в период беременности, недоношенность, родовые и послеродовые травмы, соматические заболевания и мозговые травмы.

К социальным факторам, напомним, отнесем, в числе прочего, недостаток внимания и отрыв от матери, социальная изоляция, дефицит воспитания, обучения и развития, неблагоприятные условия в семье и обществе.

Кроме того, выделяют типы нарушений психического развития по шизофреническому процессу: асинхронию, ретардацию и умственную отсталость. В некоторых случаях здесь проявляются клинические формы нарушений, в том числе, акселерация (с явно выраженными сопутствующими патологиями), инфантилизм, аутизм и соматопатия.

Отдельно выделяются нарушения психического развития, связанные с видами олигофрении – неосложненная, нейродинамическая, анализаторная и психопатическая формы.

Особое значение в препятствовании развитию психических нарушений выполняет комплексная система профилактических мер. Профилактика нарушений психического развития основана на использовании специальных медицинских, педагогических, психологических и социальных методов проверки ребенка.

Для создания правильной среды для психического развития используется благоприятное коррекционное пространство, в котором ребенок развивает познавательную функцию, логическое мышление и приобретает учебные навыки.

У детей дошкольного возраста нарушения психического развития часто проявляются в виде проблем с речью и письмом, отставании в моторном развитии и слабой памяти.

Для проведения эффективной профилактики нарушений психического развития необходимо исключить конфликты в семье, избегать физических и психологических травм во время беременности, а также следует создать благоприятную среду для развития ребенка.

Лечением нарушений психического развития занимаются педиатры, психологи, неврологи, логопеды, психиатры и дефектологи. Терапия должна быть направлена на гармоничное взаимодействие этих специалистов и их методов.

Для назначения точного вида лечения необходимо установить причины нарушений и их тип. Основной задачей лечения является длительная коррекция развития ребенка. В состав медикаментозной терапии должны входить следующие препараты: ноотропы, сосудистые и противосудорожные, противовоспалительные и иммуностимулирующие.

В качестве дополнения назначают витаминную терапию. При нарушениях психического развития назначают и определенные виды реабилитации.

Важным этапом лечения нарушений психологического развития являются индивидуальные учебные и развивающие программы для ребенка. Эти программы должны быть разработаны педагогами и психологами совместно, и в их состав должны входить специальные интеллектуальные упражнения, художественные задания, музыкальные и хореографические занятия.

Итак, после общей характеристики…

Существуют различные классификации дизонтогенеза. Рассмотрим некоторые из них и дадим описание видам дизонтогенеза.

Л.Каннер (см. ниже) выделял только недоразвитие и искаженное развитие.

Полагаем, здесь уместно напомнить классификацию В.В.Лебединского (подробно см.выше): задержанное развитие; поврежденное развитие; дефицитарное развитие; искаженное развитие; дисгармоническое развитие.

Данная классификация связана с учетом онтогенеза развития ребенка, при котором субкортикальные образования к концу первого года жизни практически завершают свое структурно-морфологическое развитие. Следовательно, начиная с этого возраста, их состояние может обозначаться как «предпатологическое, «субпатологическое», а не «несформированное».

С точки зрения нейропсихологии описание «функциональная несформированность» может иметь место только там, где продолжается морфогенез той или иной мозговой структуры.

Можно упомянуть и о том, что моделью дисгармонического развития является ряд психопатий, в первую очередь, конституциональных, большей частью наследственно обусловленных, и так называемые патологические формирования личности (О.В.Кербиков и др.) в результате неправильных условий воспитания.

Отсутствие и грубых психопатологических расстройств, и прогрессирования нарушений развития, характерных для текущего болезненного процесса, ограниченность дизонтогенеза преимущественно личностной сферой по мнению А.Е.Личко и др. переносят акцент ряда закономерностей становления аномалий развития с биологического фактора на социальный.

Степень выраженности психопатии и даже само ее формирование в значительной мере зависят от условий воспитания и окружения ребенка. Трудности социального приспособления способствуют формированию ряда компенсаторных и псевдокомпенсаторных образований.

Каждая из представленных классификаций определяет своеобразие совокупности психической феноменологии и психической деятельности ребенка.

И такие параметры, как квалификация актуального психического статуса, определение в ретроспективе (включая и внутриутробный период) времени и места «поломки», соотнесение ситуации развития ребенка с возрастными нормативами и идеальным уровнем развития всех высших психических функций, должны быть описаны действительно по-разному.

В результате образуется интегративный статус, кстати, позволяющий выбрать адекватные развивающие и коррекционные программы, соответствующие характеру онтогенеза ребенка.

Важность установления причин нарушений/пороков развития – вот что на протяжении столетий волнует ученых. Как правило, такие пороки вызываются вредоносными факторами после рождения в первые годы жизни ребенка.

К таким, способным нарушить психическое развитие, относятся: тяжелые интоксикации, мозговые инфекции, черепно-мозговые травмы, асфиксии.

Тип пороков развития определяется периодом формирования эмбриона в момент действия повреждающего фактора. При этом наиболее ранимым является период максимальной клеточной дифференциации. И тут существует закон: объем пораженных тканей и органов при пороке развития тем больше, чем раньше начинает действовать вредоносный фактор.

Все это можно привести к общему знаменателю: аномалии психического, психофизического развития детей, как правило, связаны с органическими поражениями центральной нервной системы и другими патологическими процессами развития в период пренатального, натального, постнатального раннего онтогенеза.

Согласно многочисленным данным, из общего числа аномалий развития примерно 20% имеют наследственную природу – генные, хромосомные или геномные нарушения; 10% обусловлены внешними факторами – алкоголем, лекарствами, вирусами, химическими интоксикациями и др.; 70% случаев происхождения аномалий остается невыясненными, но так или иначе связанными с действием особых агентов, оказывающими пагубное влияние на плод.

Сегодня уже есть данные о новых наследственных формах умственной отсталости, глухоты, слепоты, сложных дефектов, патологии эмоционально-волевой сферы и поведения,

В том числе, и раннего детского аутизма. Достижения клинической, молекулярной, биохимической генетики и цитогенетики позволили уточнить механизм наследственной патологии. Через специальные структуры половых клеток родителей – хромосомы – передается информация о признаках аномалий развития. В хромосомах сосредоточены функциональные единицы наследственности, которые носят название генов.

При хромосомных болезнях с помощью специальных цитологических исследований выявляется изменение числа или структуры хромосом, что обусловливает генный дисбаланс. По последним данным, на 1000 новорожденных приходится 5-7 детей с хромосомными аномалиями.

Аномалии развития могут наблюдаться не только при хромосомных, но и при так называемых генных болезнях, когда число и структура хромосом остаются неизменными. Ген – микроучасток (локус) хромосомы, который контролирует развитие определенного наследственного признака. Гены стабильны, но их стабильность не абсолютна.

Под влиянием различных неблагоприятных факторов окружающей среды происходит мутация – в таких случаях мутантный ген программирует развитие измененного признака. Если мутации возникают в единичном микроучастке хромосомы, то мы говорим о моногенных формах аномального развития; при наличии изменений в нескольких локусах хромосом – о полигенных формах аномального развития – здесь патология развития обычно является следствием взаимодействия как генетических, так и внешних, средовых факторов.

В связи с большим разнообразием наследственных заболеваний центральной нервной системы, обусловливающих аномалии развития, их диагностика затруднена. Но еще раз подчеркнем: что правильный ранний диагноз заболевания имеет первостепенное значение для проведения своевременных лечебно-коррекционных мероприятий, оценки прогноза развития, а также для предупреждения в данной семье повторного рождения детей с отклонениями в развитии.

Наряду с наследственной патологией нарушения психомоторного развития могут возникать, как уже было сказано, в результате воздействия на развивающийся мозг ребенка различных неблагоприятных факторов окружающей среды – инфекций, интоксикаций, травм и т. п.

В зависимости от времени воздействия этих факторов можно выделить внутриутробную, или пренатальную, патологию (воздействие в период внутриутробного развития); натальную патологию (повреждения при родах) и постнатальную (неблагоприятные воздействия после рождения).

Уже установлено, что внутриутробная патология часто сопровождается повреждением нервной системы ребенка в родах – сочетание это в современной медицинской литературе обозначается термином перинатальная энцефалопатия.

Причиной ее, как правило, является внутриутробная гипоксия (пониженное содержание кислорода в организме или отдельных органах и тканях) в сочетании с асфиксией (удушьем, обусловленным кислородным голоданием и избытком углекислоты в крови и тканях, например, при сдавливании дыхательных путей извне, закрытии их просвета отеком, падении давления в искусственной атмосфере или системе обеспечения дыхания и т.д.) и родовой травмой.

Возникновению внутричерепной родовой травмы и асфиксии способствуют различные нарушения внутриутробного развития плода, снижающие его защитные и адаптационные механизмы. Родовая травма приводит к внутричерепным кровоизлияниям и к гибели нервных клеток в местах их возникновения.

У недоношенных детей внутричерепные кровоизлияния часто возникают по причине слабости их сосудистых стенок. Наиболее тяжелые отклонения в развитии наблюдаются при клинической смерти новорожденных, которая возникает при сочетании внутриутробной патологии с тяжелой асфиксией в родах.

Билирубин

Среди причин, обусловливающих отклонения в психомоторном развитии ребенка, определенную роль может играть иммунологическая несовместимость между матерью и плодом по резус-фактору и антигенам крови.

Резус или групповые антитела, проникая через плацентарный барьер, вызывают распад эритроцитов плода, в результате чего из эритроцитов выделяется особое токсичное для центральной нервной системы вещество – непрямой билирубин.

Под влиянием непрямого билирубина поражаются подкорковые отделы мозга, слуховые ядра, что приводит к нарушениям слуха, речи, расстройствам эмоциональной сферы и поведения. Возникает так называемая билирубиновая энцефалопатия.

При внутриутробных поражениях мозга возникают наиболее тяжелые отклонения в развитии, включающие умственную отсталость, недоразвитие речи, дефекты зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата.

Эти сложные дефекты могут сочетаться с пороками развития внутренних органов, которые часто наблюдаются при различных инфекционных, особенно вирусных, заболеваниях беременной женщины.

Наиболее тяжелое поражение плода возникает при заболевании матери в первом триместре беременности. Частота поражения плода при различных вирусных заболеваниях будущей матери неодинакова.

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают внутриутробные интоксикации, нарушения обмена веществ у беременной женщины. Внутриутробные интоксикации могут возникать при применении матерью во время беременности лекарственных средств.

Доказано, что большинство лекарственных препаратов проходит через плацентарный барьер и проникает в кровеносную систему плода. К таким препаратам относятся нейролептические, снотворные и успокаивающие средства, многие антибиотики, салицилаты, и, в частности, аспирин, анальгетики, лекарства, применяемые при головной боли, и многие другие.

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода могут оказать различные гормональные препараты и даже большие дозы витаминов, препарата кальция. Особенно выражен токсический эффект всех этих препаратов в ранние сроки беременности.

К сожалению, большое число женщин в разных странах мира за время беременности использовало подобные виды лекарств. Хотя достоверно известно, что многие из них – сильнодействующие, многокомпонентные, с большими побочными влияниями и совершенно непредсказуемыми последствиями при сочетании нескольких препаратов.

По некоторым данным, передозировка витамина Д и других синтетических аналогов витаминов А способна вызвать врожденные аномалии плода, в частности, отставание в психическом развитии и двигательной активности, аномалии формирования зубов и т.д.

Употребление алкоголя будущей матерью в первом триместре беременности, особенно в первые недели после зачатия, как правило, вызывает гибель клеток зародыша, что приводит к грубым порокам развития нервной системы плода.

Алкоголизация плода на более поздних сроках беременности вызывает структурные изменения в его нервной и костной системах, в различных внутренних органах. Такие системные проявления алкогольного повреждения плода во внутриутробном периоде получили название алкогольного синдрома плода.

При алкогольном синдроме плода выраженные нарушения психомоторного развития, включающие умственную отсталость, обычно сочетаются с множественными пороками развития: дефектами в строении черепа, лица, глаз, ушных раковин, скелетными аномалиями, врожденными пороками сердца и выраженной дисфункцией со стороны центральной нервной системы.

Установлено, что хронический алкоголизм матери, как правило, сочетается с систематическим курением, более частым употреблением наркотиков и лекарственных препаратов с наркотическим действием.

В таких случаях у ребенка наблюдаются явно выраженные отклонения в развитии, сочетающиеся с нарушениями поведения и часто судорожными припадками. Кроме того, многие из этих детей отличаются выраженной физической ослабленностью, низкой жизнеспособностью.

Причиной нарушения развития плода могут быть различные физические факторы: ионизирующая радиация, действие токов высокой частоты, ультразвук и др.

Кроме непосредственного повреждающего действия на мозг плода, эти факторы имеют мутагенное влияние – повреждают половые клетки родителей и приводят к генетическим заболеваниям.

Нарушения психомоторного развития возникают и под влиянием различных неблагоприятных факторов после рождения. В этих случаях отмечаются постнатальные отклонения в развитии, имеющие органическую или функциональную природу.

К причинам органического характера относятся и различные нейроинфекции – энцефалиты, менингиты, менингоэнцефалиты, а также вторичные воспалительные заболевания мозга, возникающие как осложнения при различных инфекционных детских заболеваниях (кори, скарлатине, ветряной оспе и др.).

При воспалительных заболеваниях головного мозга часто имеет место гибель нервных клеток с последующим замещением их рубцовой тканью. Кроме того, в этих условиях может развиваться гидроцефалия с повышением внутричерепного давления.

Оба этих фактора – гибель нервных клеток и развитие гидроцефалии – способствуют атрофии участков мозга, что приводит к различным отклонениям в психомоторном развитии, которые проявляются в виде двигательных и речевых расстройств, нарушений памяти, внимания, умственной работоспособности, эмоциональной сферы и поведения. Кроме того, иногда наблюдаются головные боли и судорожные припадки.

Черепно-мозговые травмы также могут вызывать органическое повреждение центральной нервной системы. Характер последствий черепно-мозговой травмы зависит от ее вида, обширности и локализации поражения мозга. Однако следует иметь в виду, что при повреждении незрелого мозга нет прямой корреляции между локализацией и тяжестью поражения, с одной стороны,

С отдаленными последствиями в аспекте нарушений психомоторного развития – с другой.

Поражение нервной системы при соматических заболеваниях чаще возникает у недоношенных детей и в случаях внутриутробной гипоксии и асфиксии в родах. Так, задержка психомоторного развития различной степени выраженности может наблюдаться у детей с нарушениями кишечного всасывания.

Нервно-психические отклонения проявляются у них уже с первых месяцев жизни: они отличаются повышенной нервной возбудимостью, нарушениями сна, замедленным формированием положительных эмоциональных реакций, общения со взрослым. В дальнейшем эти дети отстают в умственном и речевом развитии, у них с задержкой формируются все интегративные функции, в частности, зрительно-моторная координация.

И, наконец, к функциональным причинам, вызывающим отклонения психомоторного развития, относятся социально-педагогическая запущенность, эмоциональная депривация (недостаточность эмоционально положительного контакта со взрослым), главным образом, в первые годы жизни. Известно, что неблагоприятные условия воспитания, особенно в младенческом и раннем возрасте, замедляют развитие коммуникативно-познавательной активности детей.

Теперь понятно: особенности психического развития в норме и патологии в значительной степени связаны с закономерностями созревания мозга, которое также обусловлено взаимодействием генетических и средовых факторов.

И, конечно, здесь сразу следует рассказать о тератологии – науке, изучающей уродства. Тератология и животных, и человека исследует отклонения от нормального строения организма, обусловленные, главным образом, нарушениями зародышевого развития.

Надо напомнить, что исследования уродств и недостатков животных и человека начали проводится практически сразу, как только впервые появились коллекции, паноптикумы – были попытки классификаций, сравнительных характеристик, изменилось отношение к людям, имеющим столь печальные отклонения в развитии.